皮肤镜是一种无创的诊断设备,有手持式和工作站式两种,它利用光学放大的原理,借助偏振或浸润模式,能够观察皮肤表皮和真皮乳头层颜色和结构特点[1]。皮肤肿瘤是皮肤镜应用的重要适应证,皮肤镜能够帮助临床医生将皮损特征与镜下病理结构对应,不仅能提高临床诊断准确性,同时也可提示病变范围、严重程度和预后,有助于确定病理活检标本的取材部位,并协助指导皮肤肿瘤的管理。皮肤镜除了广泛应用于黑素细胞来源的肿瘤,在一些非黑素细胞性皮肤肿瘤如基底细胞癌(basal cell carcinoma,BCC)、脂溢性角化病(seborrheic keratosis,SK)和皮肤纤维瘤等中也有诊断价值。某些特征性的皮肤镜结构,可以提供有价值的诊断线索,帮助区分侵袭性肿瘤与非侵袭性肿瘤,并进行肿瘤分型[2]。
为实现用语的标准化,2017年国内多个皮肤影像学组联合发表了"皮肤镜诊断规范用语及硬件参数专家共识"[3]。在此前后,BCC[4]、鳞状细胞肿瘤[5]、感染性和寄生虫疾病[6]、红斑鳞屑性皮肤病[7]、SK[8]、恶性黑素瘤[9]的皮肤镜特征或诊断专家共识相继发表。中西医结合学会皮肤性病学分会皮肤影像学组使用皮肤镜诊断的规范用语,综合国内外研究进展,经国内专家反复讨论,将非黑素细胞性皮肤肿瘤的皮肤镜特征与对应病理表现关联形成本版专家共识,旨在提高国内皮肤科医生对皮肤镜特征的理解和认识。
常见非黑素细胞性肿瘤的皮肤镜结构及对应的组织病理表现
常见非黑素细胞性肿瘤的皮肤镜结构及对应的组织病理表现
肿瘤及相关皮肤镜结构 | 示意图 | 释义 | 对应组织病理表现 | |
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基底细胞癌 | ||||
蓝灰色卵圆巢、多发蓝灰色小球和小点 | 蓝/灰色、非聚集块、点 | 卵圆巢或球是侵入真皮内的较大肿瘤团块(含有色素);点是小的肿瘤团块(含有色素),多位于真表皮交界或真皮浅层 | ||
叶状(枫叶状)结构 | 放射状线连接到基底部 | 含有色素的多发肿瘤团块,位于真表皮交界及真皮浅层,与表皮相连,彼此间可连接 | ||
轮辐样区域、同心结构 | 轮辐状区域:线呈放射状汇聚到中心点或块;同心结构:块内点 | 真表皮交界处色素性肿瘤巢和条索彼此连接 | ||
树枝状血管 | 主干血管直径≥ 0.2 mm,伴有树枝状分支 | 紧邻表皮下的真皮内血管扩张 | ||
光线性角化病 | ||||
草莓征 | 无结构,红色,被毛囊开口打断 | 局部血管增生和毛囊口角化过度 | ||
玫瑰花瓣征 | 毛囊口内的4个白色点 | 为毛囊口或其他附属器开口角化物和同心圆排列的毛囊周围纤维化在交叉偏振光下产生的光学现象 | ||
鳞状细胞癌 | ||||
白色环 | 亮白色环为中央充满角质的毛囊口,扩张的漏斗部 | 毛囊漏斗部的棘层和颗粒层增厚 | ||
发夹样血管 | 两条平行线状血管形成半环状 | 真皮浅层扩张的血管 | ||
鲍恩病 | ||||
放射状排列的褐色点/球 | 周围呈放射状排列的点/块 | 非典型色素性角质形成细胞簇 | ||
肾小球状血管 | 紧密盘绕的血管,近似肾小球状 | 真皮乳头内扩张的血管 | ||
脂溢性角化病 | ||||
粟粒样囊肿 | 聚集或弥散的白色点或块 | 假性角囊肿 | ||
粉刺样开口和隐窝 | 棕色、黄色或橙色(少见黑色)的块 | 充满角蛋白的表皮内陷 | ||
脑回状结构 | 裂隙与皮嵴形成脑回和脑沟样结构 | 表皮呈乳头瘤样增生,表皮可见楔形充满角质的凹陷 | ||
虫蚀状边缘 | 边缘凹陷、圆齿状 | 表皮轻度增生和增多的色素 | ||
指纹样结构 | 褐色平行分布的嵴样结构 | 细长的表皮嵴 |
叶状结构(枫叶状结构),由一个共同的基底部放射状连接形成的褐色或蓝灰色枫叶状结构[10](图1A)。轮辐状结构是叶状结构的亚型,由棕色或灰蓝色放射状突起围绕中央较深的点(中心轴)形成。组织学上,叶状结构对应于真表皮交界处和真皮浅层中的色素性肿瘤团块,与表皮紧密相连,团块间亦可相连(图1C)[11]。轮辐状结构组织病理上对应基底细胞色素聚集,由表皮基底层发出多个突起至真皮形成。叶状结构和轮辐状结构常见于色素型、浅表型BCC[4]。
蓝灰色小球、小点通常表现为多个非聚集的蓝灰色圆形或椭圆形结构(图1B),病理上对应真皮乳头或网状层较小的圆形肿瘤团块(图1D)[12]。蓝灰色卵圆巢是边界清晰的蓝灰色较大的圆形或椭圆形结构,与瘤体未紧密相连,在组织学上对应侵入真皮内的边界清楚的较大肿瘤团块以及基底样细胞岛内的游离色素、噬色素细胞[4]。蓝灰色卵圆巢常见于色素型、结节型BCC[4]。
是指亮白色无结构区及线状的白色条纹[13]。这些线条通常彼此平行排列,很少相交[14]。对应的组织病理改变与广泛的深层真皮纤维增生及胶原变性有关,深层纤维增生是指延伸到真皮乳头层或网状层的纤维增生[14]。该结构常见于BCC,特别是无色素性BCC,也可见于恶性黑素瘤、扁平苔藓样角化病、鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma,SCC)、皮肤纤维瘤、Spitz痣和外阴硬化性苔藓等[14,15]。
鳞状细胞肿瘤为角质形成细胞来源的一类病谱性皮肤病,光线性角化病(actinic keratosis,AK)、鲍恩病、角化棘皮瘤(keratoacanthoma,KA)和SCC等的皮肤镜特征有所重叠。
即毛囊口周围白晕,中央黄色角栓,周围白色圆圈围绕,表现为靶样毛囊[5]。组织学对应扩张的毛囊漏斗部颗粒层及棘层增生,中央充满角质的毛囊口,常见于KA和SCC[19]。见图2。
皮肤镜下多见皮损周围呈放射状(线状)分布的褐色或灰色的点/小球[5]。组织学上对应表皮内非典型角质形成细胞(含色素)聚集及真皮浅层簇状或弥漫分布的噬色素细胞,常见于色素性鲍恩病[20]。
表现为被毛囊开口打断的红色假网状结构,并伴有毛囊开口周围的白环[21]。组织学上对应局部血管增生和毛囊口角化过度,黄白色靶样外观对应毛囊口内淡黄色角栓,特征为毛囊周围明显扩张的血管[22,23]。
为大小不一、圆形、乳白色或浅黄色结构(图3A),对应病理结构为表皮假性角囊肿(图3B)[34]。可见于SK、毛发上皮瘤、先天性色素痣、黑素瘤等[34,35]。
其他非黑素细胞性皮肤肿瘤的皮肤镜结构及对应的组织病理表现
其他非黑素细胞性皮肤肿瘤的皮肤镜结构及对应的组织病理表现
皮肤镜结构 | 示意图 | 释义 | 对应组织病理表现 | 临床相关疾病 |
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白色条纹 | 中央白色网格 | 胶原纤维增粗、色素增加 | 皮肤纤维瘤 | |
黄色小叶样结构 | 多个聚集的黄色均质结构 | 真皮内皮脂腺或含有脂质的组织细胞聚集 | 皮脂腺增生、皮脂腺痣、皮脂腺腺瘤、黄瘤 | |
冠状血管 | 周围放射状或树枝状血管 | 真皮内血管被增生的皮脂腺小叶或内陷的增生表皮移位 | 传染性软疣、皮脂腺增生、皮脂腺痣和皮脂腺瘤 | |
串珠状血管 | 点球状血管项链状排列 | 表皮增生,真皮乳头内扩张的血管 | 透明细胞棘皮瘤 | |
螺旋状血管 | 弯曲扭动的环状血管 | 表皮不规则增生,真皮浅层扩张的血管 | 黑素瘤、基底细胞癌、转移癌 | |
精子样血管 | 点状血管连接短弯曲状血管 | 真皮浅层的血管 | 蕈样肉芽肿 | |
白色轨道征 | 周围白色或黄色线条 | 层状角化不全柱 | 汗孔角化病 | |
紫红色腔隙 | 红色或暗红色圆形或卵圆形区域 | 真皮乳头扩张的薄壁血管腔 | 血管瘤、血管角化瘤 | |
深色腔隙 | 暗红色或黑色圆形或卵圆形区域 | 皮内部分或完全堵塞的血栓形成的血管结构 | 血管角化瘤、血栓性血管瘤 | |
红白均质区,领圈结构 | 中央红白色均质结构、周围白色领圈样结构 | 真皮内大量的细小毛细血管或增生血管,周围附属器上皮增生 | 化脓性肉芽肿 |
皮损中央处形成白色网格结构,与胶原纤维增粗和表皮色素增多交叉分布有关,常见于皮肤纤维瘤[39]。
就血管形态而言,位于浅层真皮(即表皮下方)的血管呈鲜红色,清晰可见,多见于皮肤薄嫩处、外生性肿物或老化萎缩的皮肤;而位于真皮深层的血管呈粉红色和模糊状,这与真皮胶原纤维对光的散射有关。当血管走向与皮肤表面平行时呈线状或树枝状,当血管垂直于表皮排列时则显示为点或环;当伴体表肿物增生时,其随肿物增生程度不同而表现为弧形、螺旋状、发夹样血管或肾小球状血管。血管分布方式也随皮损中不同部位增生状态的不同而表现为冠状、灶状、串珠状、放射状或均匀分布等分布形式[43]。树枝状、发夹样、肾小球状血管模式前文已介绍过,下文介绍其他常见的血管模式。
(1)冠状血管:是位于皮损周围的放射状、蛇形、树枝状血管,向中心放射但不超过皮损中线[40,44]。组织学上,冠状血管对应于真皮内被增生的皮脂腺小叶或内陷的增生表皮压迫移位的血管[40,44]。常见于传染性软疣、皮脂腺增生、皮脂腺痣和皮脂腺瘤等。
(2)串珠状血管:特征为点状或球状血管排列呈珍珠项链状,组织学上对应真皮乳头内扩张的血管,伴表皮增生,可见于透明细胞棘皮瘤[45]。
(3)螺旋状血管:沿中轴多处弯曲的扭曲环状血管,组织学上对应真皮浅层扩张的血管,表皮不规则增生。常见于恶性黑素瘤和转移癌等[43]。
(4)精子样血管(点状连接线状血管):点状血管连接较短的弯曲线状血管,组织学上对应真皮浅层的血管,常见于蕈样肉芽肿[46]。
呈红色、红蓝色、暗红色至黑色,边界清楚或不清楚的圆形或卵圆形区域,中央基质分隔,腔隙内无血管[49]。组织病理对应真皮乳头扩张的薄壁血管腔。常见于婴幼儿血管瘤、樱桃状血管瘤、血管角化瘤、靶样含铁血黄素沉积性血管瘤、Kaposi肉瘤[49]。
为紫色、蓝黑色或黑色的边缘清晰的卵圆形区域,对应于真皮内部分或完全堵塞的血栓形成的血管结构,是血管角化瘤、血栓性血管瘤的特征[50]。
化脓性肉芽肿皮肤镜下表现为红色或红白色均质结构、边缘白色领圈样结构[51],红(白)色均质区对应的组织病理学特征为疏松水肿性胶原基质内大量的小毛细血管增生[52],白色领圈状结构对应附属器上皮增生,常见于化脓性肉芽肿的外周。此外红(白)色均质区可被白色线条分隔,类似车轨(图4A),亦称为"白色轨道征",需注意与上文汗孔角化病皮损的"白色轨道征"区分,对应的组织病理学特征为毛细血管丛或小叶周围的纤维间隔(图4B)[52]。
乳房外Paget病皮肤镜下通常可观察到粉红色区(图5A),发生率为91.4%,较鲍恩病、皮炎湿疹中更为多见[53]。粉红色区与表皮增厚和真皮内血管丰富有关(图5B)。多形性血管,包括点状、球状、线状不规则血管,多见于侵袭性乳房外Paget病[54]。多形性血管与表皮内肿瘤细胞不规则增殖,挤压基底层,造成表皮突不规则,真皮乳头内血管不规则分布有关。
由于篇幅有限,本文仅列出临床皮肤镜实践中较为常见的非黑素性皮肤肿瘤的皮肤镜特征。本共识中所涉及的皮肤病的皮肤镜特点及病理联系仍需要大样本的循证医学研究,在临床工作中需将临床表现、皮肤镜特征和皮肤病理特征综合分析,揭示皮肤镜特征和病理表现的紧密关联。
参加共识编写人员名单:陶娟、安湘杰、高尧颖、黄长征(华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科),邹先彪(解放军总医院第四医学中心),刘洁(中国医学科学院北京协和医院),辛琳琳(山东第一医科大学第一附属医院),孙建方(中国医学科学院皮肤病医院),杨希川(陆军军医大学第一附属医院),刘业强(上海市皮肤病医院),李航(北京大学第一医院),崔勇(中日友好医院),冉玉平(四川大学华西医院),陈柳青(武汉市第一医院),章星琪(中山大学附属第一医院),孟如松(解放军空军特色医学中心),刘华绪(山东省皮肤病医院),林景荣(大连医科大学附属第一医院),乔建军(浙江大学医学院附属第一医院),李薇薇(北京大学第三医院),许阳(南京医科大学第一附属医院),徐峰(复旦大学附属华山医院)
执笔者 陶娟 安湘杰 高尧颖
模式图绘制者:赵亮、付阳雪、王冰冰、楼雨晨、索慧男(华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科)
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突