唇腭裂是指出生时即存在的唇部和腭部裂开，可以单发也可以伴发，按发生类型可以分为唇裂、腭裂和唇腭裂^{［1, 2］}。唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，严重影响患者口腔颌面部外观和生理功能，但是可以治愈的疾病。产前检查诊断为唇腭裂的胎儿，在未能确定伴有其他严重畸形时，宜建议孕妇积极保留胎儿，并向家长提供相关唇腭裂科普知识和专业治疗机构信息。唇腭裂治疗建议实行多学科介入的序列治疗模式，随着患者生长发育，在不同时期提供患者相应的适宜治疗。治疗团队建议包括富有经验的口腔颌面外科、整形外科、正畸科、语音治疗师、麻醉师、护理及儿内科、耳鼻咽喉科等专业人员，并建议团队与出生缺陷、遗传病、社会救助和慈善机构、心理等专业人员保持紧密联系。根据患者具体情况，集体讨论制订治疗计划^［3］。

我国各医疗单位在长期临床实践中，探索和积累了不少具有中国特色和适用于中国国情的治疗模式与方法，但尚未形成此领域的指南。2019年，中华口腔医学会唇腭裂专业委员会正式申请立项并获学会批准（立项标准号：CHSA2019-04），经众多专家调研、讨论，制订唇腭裂序列治疗指南第一版（2020年版），并于2022年1月17日正式发布（标准编号：T/CHSA 001-2022），于2022年2月1日实施。需说明的是，制订本指南的目的在于引导而非限制同行的医疗行为。

本指南描述了适宜中国唇腭裂患者人群的序列治疗相关诊疗技术，涵盖唇裂、牙槽突裂及腭裂的初期、二期手术、正畸治疗、语音治疗、护理、心理等方面。

本指南适用于中国开展唇腭裂序列治疗的临床工作。

本文件没有规范性引用文件。

下列术语和定义适用于本文件。

如果患儿家庭可积极配合定期复诊，建议开展以术前正畸为主的外科前干预治疗，以减轻患儿的畸形程度（如减小裂隙宽度等），降低手术难度，并可改善患儿的喂养效果。

为降低唇裂手术难度，对不完全性唇裂患儿，如果存在鼻畸形，可在出生后1个月内开始配戴鼻畸形矫治器，并矫治至唇裂修复术前；对完全性唇腭裂患儿，出生后1周至1个月期间，建议为患儿配戴鼻牙槽突裂畸形塑形器；对伴有牙槽突前后向落差大或严重扭转的患儿，出生后6周以上，建议采用自助式术前干预，即在专业人士指导下，患儿家属自行采用免缝胶布或弹力带进行纠正，以助于减轻患儿的畸形程度^{［4, 5, 6, 7, 8］}。

唇裂外科手术设计可遵循唇或唇鼻或唇鼻腭（硬腭）同期整复的理念。

患儿手术时间以3~6月龄为宜，同时建议具备以下条件方可施术：正常发育，不伴有可能影响手术或麻醉进行的重要脏器病变，且近2周内不存在发热、上呼吸道感染、腹泻或预防接种等情况。

施术医师应充分认识唇裂畸形特点，结合患儿个体化畸形特点，选择或设计最适宜的手术方式。单侧唇裂的修复建议选用：旋转推进法、改良和新旋转推进法等。术中建议以口轮匝肌的重建为恢复口鼻唇形态的重要基础，以对称性和美学为重建目标，尽量保存和恢复唇鼻部重要解剖结构特征。对于隐性唇裂或微小唇裂可采用常规切口，也可选择非常规手术入路，重建口轮匝肌的结构，改善唇鼻畸形^{［9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18］}。

建议在8~12月龄完成腭裂修复术。可根据具体裂隙情况和患者全身发育条件，适当提前或延后手术时间，但不小于6月龄。对腭隐裂的患儿建议严密观察，只有当患儿出现腭咽闭合不全的症状或中耳功能障碍与食物反流时才建议进行手术修复。对于综合征性的腭裂患儿可以根据情况，适当延后手术时间，最好不超过出生后18个月。

腭裂修复应在安全关闭裂隙的基础上，选择并发症轻的手术方法，常用的手术方法有改良兰氏法、两瓣法、Furlow法、Sommerlad法，以及二者结合而成的Sommerlad-Furlow（SF）腭裂修复法。操作应遵循三要素：重建腭帆提肌环的形态结构以恢复软腭功能，延长软腭的长度以缩小咽腔大小，尽量避免或减少术后暴露的硬腭裸露骨面以减轻上颌骨发育抑制。为尽可能避免以横向为主的腭瘘，原则上不主张硬腭黏骨膜瓣牙槽突处断蒂以封闭硬腭裂隙或延长软腭的做法^{［19, 20, 21, 22, 23, 24, 25］}。

唇腭裂术后建议定期随访，密切观察患儿牙列、咬合及颌面部生长发育情况。如果出现前牙反，则应根据患者反的严重程度制订治疗方案：对于非骨性反，可于3岁半至5岁开始治疗，解除前牙反、防止出现骨性反及降低后期的矫治难度；对中重度的骨性反，可延迟至恒牙列初期，评估是否选择用正畸方法矫正反。牙槽突植骨术前如两侧骨段存在明显落差时，可先进行正畸治疗，旋转骨段、排齐牙弓、竖直倾斜的牙齿，并及时调整牙槽突裂间隙，为植骨手术做准备。若唇腭裂患者生长发育过程中未出现骨性问题或仅有轻度骨性问题，则可以在恒牙期进行全面的正畸治疗；而严重的骨性畸形患者则需在成年后进行正畸-正颌联合治疗^［26］。

牙槽突植骨一般建议在患者年龄为8~12岁或尖牙牙根形成达1/2或2/3时进行。若患者存在严重的前颌骨前突，且两侧上颌骨骨段存在向中线生长而阻碍前颌骨生理性后退的情况，建议先正畸扩弓治疗，待间隙足够后通过正畸后退前颌骨；若患者无法配合正畸治疗，也可在植骨手术同期行前颌骨截骨后推术，术后及时随访以评估其对上颌骨生长发育的影响。若患者牙槽突裂隙较大，特别是伴有硬腭前份骨缺损及口鼻瘘时，建议先行修复骨缺损处的软组织瘘，至少6个月后再行植骨手术。植骨手术方法建议以彻底暴露裂隙骨断端、制备严密的植骨袋及植入髂骨松质骨为主要内容。宜对植骨术后患者及时随访，若患者存在咬合干扰且可能影响其植骨创骨愈合时，建议配戴用垫1~3个月。

植骨手术建议采用髂骨松质骨等作为骨源。若患者需要二次植骨或双侧牙槽突裂分期植骨时，可连续使用同一侧髂骨松质骨作为骨源。对青少年患者的牙槽突裂骨植骨，不建议使用人工骨作为骨源，但可使用生物膜等作为手术辅助材料，防止植骨床关闭不严所导致的微渗漏。手术效果评价建议使用锥形束CT，以从三维角度评价治疗效果。正畸治疗建议在植骨术后1~3个月或尖牙完全萌出后开始进行。对伴有牙列缺损或畸形的唇腭裂患者应在唇腭裂治疗完成后，在相应专科会诊进行牙列缺损修复或畸形矫正治疗，18岁以上的患者可在术后6个月利用种植体修复缺失牙^{［27, 28, 29, 30, 31, 32］}。

初期唇裂手术同期修复唇裂鼻畸形时，可酌情考虑采用保守的解剖分离方法进行早期矫治。学龄前患儿鼻畸形的矫正原则为：畸形越轻的患儿，其手术矫正时机宜越晚；反之畸形越重的患儿，其手术矫正时机宜越早，以减轻患儿身心发育的影响。在方法选择上尽量保守，小切口和局部分离矫正为宜，未成年患儿不宜采用植入外源性材料或植骨的方法对鼻畸形进行矫正。

对存在唇腭裂术后继发鼻畸形的成年前后患者进行鼻畸形矫正，根据畸形特点可采用开放或保守的方式，包括对鼻局部畸形和整体畸形的整复术。对单侧唇裂鼻畸形患者，若小于14岁建议行鼻翼软骨内固定缝合术，而成年则采用鼻中隔等软骨移植方法的重建术进行矫正^{［33, 34, 35, 36, 37, 38, 39, 40］}。

唇腭裂术后继发畸形的整复是治疗序列上的重要环节，应遵循应“先骨组织畸形矫正，后软组织畸形整复”的原则。针对软组织，建议首先重视并采用有效的手术设计以重建口轮匝肌的位置与形态，其次是恢复表面皮肤的形态结构。同时宜考虑尽可能减少外科手术治疗的次数。切口的设计建议尽可能采取在较不易形成术后瘢痕的组织上做切口，如鼻底和唇红等。

整复时机宜结合患儿心理发育状况以全面考量：对于较重的继发唇畸形，建议较早期完成二期整复，为患儿及时营造有利于身心发育的环境；而对于较轻的继发唇畸形，可适当延后手术时间。同时，医师与患者及家属需共同参与二期整复时机与方法的确定，当医师的治疗方案与患者和家属意见不一致时，建议充分尊重患者及其家属的意见^{［41, 42, 43, 44, 45］}。

腭瘘可对患者的语音及进食产生影响，处置前需综合评估其部位和大小。如果腭瘘对患者语音及生活质量的影响严重，且修复手术对患儿生长发育影响较小时，建议可在初次腭裂术后半年至1年完成腭瘘修复术；如果腭瘘不明显影响患者语音，则腭瘘修复术可在患者生长发育后期完成。

对于困难病例，如腭瘘面积较大、周围组织移动修复难以成功的，建议通过显微外科的方法结合游离皮瓣加血管吻合予以修复；也可采用腭瘘阻塞器改善患者鼻漏气和鼻反流的严重程度，达到改善患者语音及生活质量的目的^{［46, 47］}。

腭咽闭合不全的诊断一般以语音师主观评估为主要依据。对于咽喉代偿构音严重的患儿，且其可评价的语音资料不足时，可先进行10次以内的语音治疗，特别是引导患儿发出如送气塞音、塞擦音或擦音等的口腔压力性辅音，获得有效的语音评价资料样本，用于评价患儿腭咽闭合功能。语音师首先通过主观评价判断患儿是否存在腭咽闭合不全，当诊断有腭咽闭合不全时，建议结合鼻咽内镜检查及头侧位发音片等客观检查，进一步评估患者腭咽闭合的程度和闭合类型。

腭咽闭合不全的治疗建议在通过鼻咽内镜等明确腭咽闭合程度后再进行，其手术治疗方式可选择二期腭成形术或咽成形术。当患者的鼻咽内镜诊断腭咽闭合率大于70%~80%时，可采用Furlow技术或SF改良技术进行修复；当患者腭咽闭合率小于70%~80%时，可采用蒂在上的咽后壁瓣咽成形术进行修复，如Hogan咽后壁瓣咽成形术。当患者诊断为临界闭合状态时，可结合患儿语音状况和患儿家长意见，先尝试性语音治疗，明确语音治疗无效者，再行腭成形术或咽成形术，以改善患者腭咽闭合不全。当患儿咽成形术后仍存在腭咽闭合不全时，可再行腭咽孔缩小术。若患者在术后1年以上出现明显的鼻阻塞、呼吸不畅等症状，且经鼻咽内镜检查确定为腭咽通气孔封闭或狭窄者，可在术后至少1年后行咽后壁瓣断蒂术^{［48, 49, 50, 51, 52, 53, 54］}。

语音治疗主要适用于有语音功能障碍的腭裂患者，针对腭裂术后腭咽闭合完全但尚未恢复正常语音的患者，语音治疗有助于其更快达到正常清晰的语音。如果4~5岁的腭裂术后患儿存在明显的语音障碍及沟通困难，可对其进行系统的语音治疗。对学龄期和成年患者，可于术后2个月开始语音治疗。应根据患者音韵历程的分析结果，制订个体化的治疗目标和具体计划。根据不同的语音障碍表现和治疗的不同阶段，可将治疗形式分为一对一的个体针对性治疗和2~4人的团体治疗。治疗频率为1次/d或每周1~2次，每次30~45 min，10次为一个治疗周期，需在每个治疗周期结束后进行语音功能评价。鼓励积极探索早期语音刺激或干预的方法^{［55, 56, 57, 58, 59, 60］}。

建议在腭裂修复术前取得新生儿听力筛查结果，并进行1次针对腭裂患儿的专科检查并作记录。患儿在腭裂手术前应进行咽鼓管压力测定和声导抗测听，部分能合作的患者可进行纯音测听。如果患者听阈大于30 dB、鼓室图为B型，可由耳鼻咽喉科医师或经过训练的颌面外科医师在腭裂手术的同时进行中耳鼓膜穿刺探查术。如果患儿中耳有积液，则行鼓膜切开置管术，并在术后1、3、6个月及1年复诊，评价中耳功能确定是否取管以及取管的时机，取管时间一般不超过2年^［61］。

若患者存在明显骨性错畸形，且无法依靠单独正畸治疗进行完全矫正或代偿时，则需要手术治疗。唇腭裂患者骨性畸形手术矫正时机为：青春期早期（12岁左右）患者，可在不切开颌骨的情况下，使用口外装置行上颌骨前牵引，通过刺激上颌骨后方骨缝生长恢复面中份突度；生长发育基本完成后（16~18岁）的患者，按上颌骨发育不良的程度及范围，可在合适水平切开上颌骨，通过正颌外科或牵张成骨的方式前徙上颌骨，必要时可同期后退相对过度发育的下颌骨，以恢复协调的颌骨关系。此外，可对患者施行节段性截骨、骨皮质切开及外科辅助快速扩弓等，以满足患者正畸治疗的具体要求。

上颌骨前徙手术可改变腭咽空间关系和鼻唇骨性支撑。因此，若患者在完成颌骨畸形矫正之后，进行二期手术矫正腭咽闭合不全和鼻唇软组织畸形，并在正颌外科手术矫正上颌骨畸形的术前、术后，进行腭咽闭合功能及语音功能的评估。建议尽可能选择节段性截骨或牵张成骨等对腭咽结构影响较小的手术设计，避免或减轻手术对腭咽闭合功能的负面影响。当颌骨畸形对气道、咬合、语音和心理造成严重影响时，预估患者后续生长发育趋势后，可考虑适当提早手术，并适度过量矫正，以防止复发。同时术前应与患者及家属充分沟通，告知其需再次手术治疗的可能^［62］。

心理评估应尽早介入并贯穿整个序列治疗。若产妇通过产前诊断发现胎儿患有唇腭裂，主要评估产妇及其家庭成员心理是否出现应激反应并确定是否需要进行针对性的心理咨询。在唇腭裂患儿出生之初，需对患儿父母及其他家庭成员进行评估，以确定其是否出现打击综合征，并确认母亲（产妇）是否发生产后抑郁症。对处于婴儿期（0~3岁）的唇腭裂患儿进行心理评估，可以采用婴儿气质量表测评其气质类型。对处于幼儿期（3~7岁）的唇腭裂患儿，主要筛查其是否存在情绪或行为问题。对儿童及青少年期（7~18岁）唇腭裂患者，其心理评估包括情绪、行为、自我意识以及社会心理等各方面内容。由于成年期（18岁以上）唇腭裂患者的心理发育基本结束，因此对其心理评估建议更多关注其行为与人格特征、情绪状况以及社会支持等方面内容。

唇腭裂心理咨询开展的形式主要包括个体咨询、团体咨询、家庭心理咨询等，其治疗形式包括艺术治疗、松弛治疗、沙盘游戏治疗等。咨询的常用途径有现场咨询、电话咨询以及网络咨询等。

心理咨询的目标在于通过帮助患者或其家人进行合理的情绪宣泄，并进行有效的认知及行为调整，促进其建立稳定的自我意识并积极接纳自我与外界，提高其主观幸福感及生活质量^{［63, 64, 65, 66, 67, 68］}。

围手术期需完善术前检查，包括追溯患者有无上呼吸道感染、发热、腹泻、憋气、抽搐等既往史，评估患者有无全身或系统性疾病（如先心病、疝气、癫痫等），同时评估患者体格生长发育并筛查其有无发育水平低下、颈短、过度肥胖等问题，对患者家属进行喂养及饮食指导（强调无需改变喂养方式）。手术前8 h禁食固体饮食（含牛奶），术前4~6 h禁食液体（含母乳）。条件具备的单位可倡导快速康复方法，包括将禁饮推迟至术前2 h及全身麻醉清醒后提早饮水进食等。

全身麻醉清醒前的患者入麻醉复苏室，需进行一对一重点监护，全身麻醉完全清醒（Steward评分达4~6分）且生命体征平稳后可送回病房观察室。术后当日患者需行心电监护，应密切观察其神志、呼吸、心率、血压、血氧饱和度（须维持在95%以上）等。应在患者全身麻醉完全清醒4 h后试进食：唇裂患者术后可不改变喂养方式；腭裂患者术后当天进流质，术后2周内进食半流质或软食，2周后可进食普食；牙槽突裂患者植骨术后1周戴金氏管进食流质，1周后进软食，1个月后进普食。唇裂术后每天生理盐水清洗伤口2次，并涂敷保湿产品；腭裂术后注意保持口腔清洁。唇裂患者出院时建议使用鼻模及瘢痕贴，需对其及家属进行使用指导^{［69, 70, 71］}。

执笔专家：黄汉尧、李承浩、石冰（单位均为四川大学华西口腔医院）

首席专家：石冰

工作组组长：石冰

专家组名单：石冰（四川大学华西口腔医院）、傅豫川（武汉大学口腔医院）、尹宁北（中国医科院整形外科医院）、朱洪平（北京大学口腔医学院·口腔医院）、马莲（北京大学口腔医学院·口腔医院）、王国民（上海交通大学医学院附属第九人民医院）、陈仁吉（首都医科大学附属北京口腔医院）、李巍然（北京大学口腔医学院·口腔医院）、袁文钧（武汉大学口腔医院）、宋涛（中国医科院整形外科医院）、蔡鸣（上海交通大学医学院附属第九人民医院）、崔颖秋（广州市妇女儿童医疗中心）、龚彩霞（四川大学华西口腔医院）、尹恒（四川大学华西口腔医院）、周炼（北京协和医院）、任战平（西安交通大学附属口腔医院）、杨学财（青岛市妇女儿童医院）、李承浩（四川大学华西口腔医院）、黄汉尧（四川大学华西口腔医院）