一、营养筛查-评估和多学科团队（multidisciplinary team，MDT）

《先天性心脏病患儿营养支持专家共识2023英文版》解读

戚继荣

颜伟慧

徐卓明

蔡威

⁴

莫绪明

¹ ¹南京医科大学附属儿童医院心胸外科，南京　210008 ²上海交通大学医学院附属新华医院儿消化营养科，上海　200092 ³上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科，上海　200127 ⁴上海交通大学医学院附属新华医院，上海市儿科医学研究所，上海　200092

Jirong

¹ Yan

Weihui

² Xu

Zhuoming

³ Cai

Wei

⁴ Mo

Xuming

¹ ¹Department of Cardiothoracic Surgery, Affiliated Children's Hospital, Nanjing Medical University, Nanjing 210008, China ²Department of Pediatric Gastroenterology & Nutrition, Affiliated Xinhua Hospital, School of Medicine, Shanghai Jiao Tong University, Shanghai 200092, China ³Department of Cardiothoracic Surgery, Shanghai Children's Medical Center, School of Medicine, Shanghai Jiao Tong University, Shanghai 200127, China ⁴Municipal Research Institute for Pediatrics, Affiliated Xinhua Hospital, School of Medicine, Shanghai Jiao Tong University, Shanghai 200092, China

通信作者：莫绪明，Email：mohsuming15@sina.com；蔡威，Email：caiw1978@163.com

Corresponding author: Mo Xuming, Email: mohsuming15@sina.com;

Cai Wei, Email: caiw1978@163.com

先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是儿童常见出生缺陷之一，占出生活婴的0.4%~1.0%^[1]。营养不良是CHD患儿的常见并发症，婴幼儿发生率最高，主要原因是血流动力学异常导致机体储备不足、营养摄入下降、能量消耗增加，尤其合并心力衰竭、肺动脉高压等高风险因素时对患儿的治疗时机和方法、临床预后及生长发育均有明显影响^[2,3,4]。

2016年《先天性心脏病患儿营养支持专家共识》^[5]首次发布并产生较大影响。此次由莫绪明教授和蔡威教授领衔国内60余位专家，在2016版共识基础上按照《临床指南和专家共识的基本概念与制定规范》^[6]进行了更新，并在《Congenital Heart Disease》杂志发布《先天性心脏病患儿营养支持专家共识2023英文版》，更加强调了临床的实践性和适用性，也是CHD领域首次以英文版本形式发表的中国专家共识。现对该英文版专家共识进行解读，以期为我国CHD患儿规范临床营养支持应用提供参考。

一、营养筛查-评估和多学科团队（multidisciplinary team，MDT） 1．营养不良风险筛查和相关风险因素

CHD长期营养不良可致发育迟缓、体格和神经精神发育落后^[7]。早期识别低出生体重、早产、心力衰竭、肺动脉高压、喂养能力低下、合并其他畸形等营养不良相关风险因素，开展CHD营养筛查并针对性干预至关重要^[8]。营养不良风险筛查推荐入院24 h内由非营养学专业医护人员执行，采用STRONG kids、STAMP或中国儿科营养筛查评分等营养筛查工具^[9]（表1）。住院时间超过2周者应每周筛查1次，经筛查有中度以上风险或总分≥2分的患儿建议进一步由营养学专家进行全面的营养评估。其中，人体体格测量（体重、身高/身长、头围）推荐采用世界卫生组织（World Health Organization，WHO）儿童生长标准曲线（http://www.who.int/childgrowth/standards/en/）^[10,11]。

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表1

先天性心脏病住院患儿常用营养筛查工具

筛查工具	评估内容	分值（分）	得分/风险等级
STRONG kids	疾病严重程度	0、2	0分为低度风险，1~3分为中度风险，4~5分为高度风险
	营养摄入减少	0、1
	体重减轻	0、1
	主观临床评价	0、1
STAMP	人体测量	0、1、3	0~1分为低风险，2~3分为中度风险，4分以上为高度风险
	营养摄入	0、2、3
	疾病风险	0、2、3
PNSS	疾病风险	0、1	疾病风险+饮食摄入+体格测量的总分≥2分
	饮食摄入	0、1、2
	人体测量	0、1、2、3

注：PNSS，中国儿科营养筛查评分。

2．营养评估

①评估对象：营养筛查中度以上营养不良风险患儿。②评估内容：包括疾病及营养史、喂养史以及体格测量和实验室指标；体格测量指标仍然参考WHO标准，早产儿推荐采用Fenton 2013（http://ucalgary.ca/fenton/2013chart）。③评估工具：营养评估推荐主观全面营养风险评价（subjective global nutritional assessment，SGNA）。④评估人员：经过统一标准培训的相关营养专业人员^[12,13]。

3．多学科协作营养支持

围手术期营养风险评估、支持和出院后营养管理需要MDT定期针对营养问题提出意见，给出方案，做好指导。MDT团队一般由心脏外科、心脏内科、临床营养科、护理、药剂科、康复等多学科专家组成，开展包括营养风险筛查、营养评估、肠内营养（enteral nutrition，EN）和肠外营养（parenteral nutrition，PN）支持方案、营养制剂配置、胃肠功能监测和干预、营养知识宣教及出院后营养管理等^[14]。

推荐意见1：

①住院患儿入院24 h内进行营养风险筛查，住院时间超过2周的患儿应每周复评1次，筛查中度以上营养不良风险者需由营养学专业人员进行全面营养评估。营养筛查推荐STRONG kids和STAMP工具，营养评估推荐SGNA。体格测量推荐WHO的儿童生长标准曲线，早产儿推荐采用Fenton 2013。（证据级别：B；推荐强度：强）

②专科医生、护理、营养、药剂、康复等多学科人员组成MDT团队，负责包括营养风险筛查、营养评估、营养支持治疗和出院后营养管理的全部过程。（证据级别：B；推荐强度：强）

二、围手术期能量需求

CHD患儿（尤其复杂危重型）每日能量消耗相对于正常儿童有所增加，对于术后康复及出院需追赶生长的营养不良患儿，均需补充额外能量以满足实际需求^[15,16]。

1．能量测定

CHD围手术期不同阶段机体能量消耗变化较大^[17]。间接能量测定仪检测静息能量消耗（resting energy expenditure，REE）可个体化指导术后能量需求^[18]。如不具备条件，推荐Schofield公式（表2）或WHO公式估算能量需求^[19]。

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表2

Schofield公式计算静息能量消耗（kcal/d）

年龄（岁）	男	女
0~3	59.5×（体重/kg）-30	58.3×（体重/kg）-31
3~10	22.7×（体重/kg）+504	22.3×（体重/kg）+486
10~18	17.7×（体重/kg）+658	13.4×（体重/kg）+692

2．稳定期能量需求

稳定期是指术前和出院前病情相对平稳时期，部分患儿术前机体能量需求高于正常儿童，但往往摄入不足；多数患儿术后1周的能量需求恢复正常水平^[20]，追赶生长阶段能量需求高于同龄正常儿童。新生儿稳定期PN热卡推荐为足月儿70~90 kcal·kg^-1·d^-1，早产儿80~100 kcal·kg^-1·d^-1；EN热卡推荐为足月儿105~130 kcal·kg^-1·d^-1，早产儿110~135 kcal·kg^-1·d^-1，部分超低出生体重儿需达150 kcal·kg^-1·d^-1[21]。婴、幼儿稳定期PN热卡需求如表3所示^[22]。当EN不足时，PN补充热卡计算公式为：PN所需热卡=（1-EN摄入热卡/EN推荐热卡）×PN推荐热卡。

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表3

围手术期不同阶段肠外营养热卡推荐量（kcal·kg^-1·d^-1）

年龄（岁）	稳定期	术后危重症期	术后恢复期
0~1	60~65	45~55	75~85
1~7	55~60	40~45	65~75
7~12	40~55	30~40	55~65
13~18	25~40	20~30	30~55

3．术后危重症期能量需求

术后危重症期间，过高的能量供给有增加并发症风险，能量供给不应超过REE，病情稳定后热卡逐渐增加至REE的1.3倍，恢复期进一步增加，相应阶段的推荐PN热卡需求量见表3^[21,22]。

4．出院后能量需求

术后出院为补充额外热卡实现"追赶"生长，每天140~150 kcal/kg（实际体重）或110~120 kcal/kg（理想体重）的能量摄入能满足0~36个月CHD患儿正常生长需要。当生长发育正常后，回归正常能量供给。

推荐意见2：

①CHD患儿每日能量消耗高于正常儿童，围手术期不同阶段能量需求波动较大，稳定期可按相应年龄正常儿童的能量供给补充，危重症期能量供给不应超过相应年龄REE，病情稳定后热卡逐渐增加至REE的1.3倍，恢复期进一步增加。（证据级别：B；推荐强度：强）

②围手术期能量测定建议使用间接能量测定仪检测REE行个体化指导营养支持，条件不具备时可用Schofield或WHO估计公式估算能量需求。（证据级别：A；推荐强度：强）

三、营养支持方式

CHD患儿胃肠功能障碍多为可逆性，营养支持首选经口喂养，伴吞咽困难或胃食管反流者建议经鼻-胃（或空肠）管饲EN^[23]，EN不能满足能量需求部分由PN补充。

（一）EN支持 1．EN支持适应证、相对禁忌证和禁忌证

（1）适应证　①术前肠道功能具备均可EN；②术后当天撤离呼吸机辅助者，拔管后6 h可EN；③术后当天未撤离呼吸机辅助者，血流动力学稳定，无EN禁忌证，术后24 h内可EN。

（2）相对禁忌证　①术后血流动力学不稳定，强心药物剂量持续高位如肾上腺素>0.1 μg·kg^-1·min^-1[24]等且无法减量时；②延迟关胸、体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）、心室辅助装置（ventricular assist device，VAD）支持、气管插管早期（6 h以内）。

（3）禁忌证　①胃肠道功能严重障碍，如消化道大量出血、完全性肠梗阻、坏死性小肠结肠炎、高流量肠瘘等；②胃肠道器质性病变，如合并尚未矫正的先天性食管、胃肠道畸形。

2．EN支持途径和方法

根据年龄、是否呼吸机辅助呼吸等行综合评估后选择适宜EN方式^[25]，EN支持途径推荐顺序为：经口喂养、鼻-胃管、鼻-十二肠管和口胃管，适应证和注意事项详见表4。管饲方式推荐顺序为：推注法、重力滴注法、间歇输注法、连续输注法和混合输注法，适应证和注意事项详见表5。

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表4

先天性心脏病患儿常见肠内营养支持途径及适应证

途径	适应证	注意事项
经口喂养	吞咽功能正常，能够经口摄入足够的能量及营养素
鼻-胃管	短期（<4~6周）且无误吸风险的患儿	合并严重肺部疾患儿应避免快速推注造成胃过度膨胀致膈肌上抬引起呼吸困难
鼻-十二肠管	易发生误吸者；胃排空延迟；严重食管反流；严重腭裂	胃镜下置管或盲插（置管前应用促胃动力药物有助于提高盲插成功率），同时应避免快速推注造成肠道功能障碍
口胃管	早产儿或鼻后孔闭锁者	合并严重肺部疾患儿应避免快速推注造成胃过度膨胀致膈肌上抬引起呼吸困难

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表5

先天性心脏病患儿常见管饲喂养方式

方式	适应证	注意事项
推注法	胃排空基本正常，经口/鼻胃管喂养者	需注意推注速度
重力滴注法	不能耐受推注法但无条件使用输液泵者	滴注速度无法保证，监测因速度变化出现的并发
间歇输注法	胃食管反流、胃排空延迟和有肺吸入高危因素的患儿	症缓慢输注，每次输注时间应持续0.5~2.0 h
连续输注法	胃食管反流、胃排空延迟、胃肠动力不足、吸收障碍对间歇输注法不耐受者	胃潴留量大者，减缓喂养速度或喂养的增加速度
混合输注法	适应滴注法逐渐向间歇输注过渡	根据胃潴留量，动态退回滴注或过渡至推注法

3．EN配方选择

EN配方应根据年龄、疾病状态、胃肠道功能及是否有食物过敏等因素综合选择。母乳是婴儿的最佳食品，应鼓励母乳喂养^[26,27]。早产儿及极低体重患儿可行初乳口腔免疫治疗^[28]。喂养耐受的早产儿，可采用母乳添加剂来增加能量密度^[26,27]。在无法母乳喂养时，可根据年龄、病情、营养状况、胃肠功能状况等选择配方（表6）。10岁以上儿童可选择成人EN制剂，乳糜胸患儿推荐含中链脂肪酸丰富配方，牛奶蛋白不耐受患儿选择半要素配方^[17]，液体受限患儿选择高能量密度配方^[29]。

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表6

0~10岁先天性心脏病患儿肠内营养制剂选择

类型	亚型	适宜人群
普通能量密度		0~10岁
整蛋白配方	高能量密度（婴儿）	0~1岁和（或）体重<9 kg；胃肠道功能正常；液体受限，牛奶蛋白过敏
	高能量密度（儿童）	1~10岁；胃肠道功能正常；液体受限，牛奶蛋白过敏
半要素配方	短肽（婴儿）	0~12个月，消化和吸收功能受限，牛奶蛋白过敏
	短肽（儿童）	1~10岁，消化和吸收功能受限，牛奶蛋白过敏
要素配方	游离氨基酸	消化和吸收功能受限，牛奶蛋白过敏

4．EN量及调整原则

EN支持应遵循逐渐加量、加速度、加浓度的原则，从低浓度至高浓度，先调量后调浓度，不能同时调整量和浓度。危重症期可采用滋养型（微量）喂养，少量多次或微泵微量输入。术后6~24 h若无EN禁忌证可开始滋养型喂养，建议12~24 ml·kg^-1·d^-1鼻胃管间断输注，如不耐受可改为连续输注0.5~1.0 ml·kg^-1·d^-1，滋养型喂养不包含在目标热卡内。

新生儿及患儿管饲喂养用量与添加速度可见表7。适龄患儿添加辅食应避开围手术期，添加时间可较正常儿童适当推迟1~2个月，种类相同。

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表7

新生儿及患儿管饲喂养用量与添加速度

出生体重（g）	间隔时间	开始用量（ml·kg^-1·d^-1）	添加速度（ml·kg^-1·d^-1）	最终喂养量（ml·kg^-1·d^-1）
<750	q2 h^a，b	≤10×1周	15	150
750~1 000	q2 h^a，b	10	15~20	150
1 001~1 250	q2 h^a，b	10	20	150
1 251~1 500	q3 h	20	20	150
1 501~1 800	q3 h	30	30	150
1 800~2 500	q3 h	40	40	165
>2 500	q4 h	50	50	180

注：q2 h，每2 h一次；^a因为可能造成母乳分层，不建议用母乳进行持续喂养；^b可以从每1 ml/12 h开始逐渐过渡为q2~q3。

5．EN并发症与防治措施<sup>[<xref ref-type="bibr" rid="R23">23</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="R30">30</xref>]</sup>

EN管饲常见并发症见表8。

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表8

常见管饲并发症与防治措施

并发症	可能原因	防治措施
机械性
喂养管阻塞	不及时冲洗喂养管	及时冲洗喂养管
喂养管移位	操作失误、固定欠妥	合理固定与标识，严密监测
黏膜糜烂	喂养管管径太粗、材质过硬、留置时间过长	长期喂养改用造口、选用优质合适管径的喂养管
呼吸道
呼吸困难	管饲速度过快，胃过度膨胀	调整输注速率
吸入性肺炎	输注速度过快，输注时体位不当、神经功能损害、咽反射消失、食管下段括约肌无力、喂养管管径过大、胃潴留、导管置于胃与食管连接处之上	积极治疗胃食管反流、选择半卧位、空肠喂养、调整输注速率、防止喂养管位置异常
胃肠道
腹泻	输注速度过快、高渗溶液配方、配方中加入了具高渗能力的药物、胃管移位进入小肠、胃排空功能紊乱、对液体膳食不耐受、血清蛋白过低、继发感染或抗生素性相关肠炎	减慢输注速度，更换配方，确定喂养管位置，抗感染等
呕吐	灌注速度过快、胃排空延迟、胃排空功能紊乱、胃食管反流、导管置于胃与食管连接处之上	右侧卧位或斜靠以及胃肠动力药物可以增强胃排空能力
便秘	膳食纤维及液体摄入不足、卧床不活动、生理功能障碍	增加液体摄入、应用非可溶性纤维素、软化剂
代谢性
脱水	浓缩配方、液体摄入不足、液体丢失增加	及时补充液体
电解质紊乱	水分过多或过少、腹泻、肾功能不全、再喂养综合征、胰岛素不足	纠正紊乱，解除病因
再喂养综合征	重度营养不良或长期禁食者再次喂养时	长期禁食或重度营养不良者逐渐增加营养供给

推荐意见3：

①术前肠道功能具备均可EN，术后排除禁忌证应尽早开始EN。EN以经口喂养为主，心力衰竭和吸吮能力低下患儿采用经口+管饲混合喂养，特殊情况可全部经鼻-胃管或鼻-十二指肠喂养。（证据级别：A；推荐强度：强）

②EN首选母乳，早产儿及极低体重患儿可行初乳口腔免疫治疗。不具备母乳喂养条件患儿，应根据病情和消化道功能选用合适的营养制剂和途径。（证据级别：B；推荐强度：强）

③围手术期EN应遵循从低浓度至高浓度，先调量后调浓度，不能同时调整量和浓度的原则；危重症期可采用滋养型喂养，少量多次或微泵微量输入原则。（证据级别：B；推荐强度：强）

（二）PN支持

PN指通过静脉途径给予营养支持，PN是EN的有效补充^[22]。

1．适应证和相对禁忌证<sup>[<xref ref-type="bibr" rid="R31">31</xref>]</sup>

（1）适应证　当EN不可行或EN供给量不足，新生儿连续3 d不足EN 70%，儿童连续3 d不足EN 50%，及时予以补充PN^[22]。

（2）相对禁忌证　①水电解质和酸碱平衡严重紊乱者；②肝肾功能衰竭及出凝血功能严重障碍者。

2．PN支持途径

推荐顺序如下：深静脉置管（central venous catheter，CVC）、经周围置入中心静脉（peripherally inserted central catheter，PICC）、外周静脉（peripheral venous catheter，PVC）。

PN支持途径应根据输注天数及营养液制剂渗透压决定：当PN支持时间>2周，推荐PICC；PN支持时间7~14 d，推荐CVC或PICC；PN支持时间<7 d，推荐PVC或CVC。当营养液制剂渗透压超过900 mOsm/L时，推荐CVC或PICC途径^[32]。

3．PN制剂

①氨基酸　CHD患儿PN制剂需更多的必需氨基酸，3岁以下建议选用小儿专用氨基酸^[21]。新生儿氨基酸推荐量：生后24 h内即可开始（肾功能不全者例外），起始用量为1.5~2.5 g·kg^-1·d^-1，足月儿可增至3 g·kg^-1·d^-1，早产儿可增至3.5 g·kg^-1·d^-1。

②脂肪乳剂　建议使用非单一大豆来源的新型脂肪乳剂^[33]，推荐量：儿童<3 g·kg^-1·d^-1；新生儿<4 g·kg^-1·d^-1。生后24 h内即可开始，早产儿第1天起始用量为1.0 g·kg^-1·d^-1，第2~7天可增加至3 g·kg^-1·d^-1，快速生长期总量不超过4 g·kg^-1·d^-1。PN期间，应常规监测血甘油三酯浓度。

③葡萄糖　术后危重症期间可发生应激性高血糖，若血糖>10.0 mmol/L，应采用"血糖控制策略"，包括胰岛素的应用，临床上可根据个体对胰岛素的反应情况适当调整用量^[22,34]。新生儿葡萄糖推荐量：开始糖速为2.5~5.0 mg·kg^-1·min^-1，按1~2 mg·kg^-1·min^-1的速度逐渐增加，最大剂量不超过12 mg·kg^-1·min^-1。婴幼儿或较大儿童PN的葡萄糖需求参见表9。

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表9

先天性心脏病婴幼儿或较大儿童静脉输注葡萄糖推荐量（g·kg^-1·d^-1）

年龄（岁）	第1天	第2天	第3天	第4天
1~3	6	8	10	12~14
3~6	4	6	8	10~12
>6	3	5	8	<10

④其他　新生儿电解质推荐量参见表10，婴幼儿或较大儿童电解质推荐量参见表11。建议使用小儿专用的水溶性或脂溶性维生素、微量元素^[35]。

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表10

先天性心脏病新生儿肠外营养每日所需电解质推荐量（mmol·kg^-1·d^-1）

电解质	早产儿	足月儿
钠	2.0~3.0	2.0~3.0
钾	1.0~2.0	1.0~2.0
钙	0.6~0.8	0.5~0.6
磷	1.0~1.2	1.2~1.3
镁	0.3~0.4	0.4~0.5

注：生后3 d内除有低钾证据外，原则上不予补钾。

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表11

先天性心脏病婴幼儿或较大儿童肠外营养每日所需电解质推荐量

年龄	钠（mmol·kg^-1·d^-1）	钾（mmol·kg^-1·d^-1）	钙[mg·kg^-1·d^-1（mmol·kg^-1·d^-1）]	磷[mg·kg^-1·d^-1（mmol·kg^-1·d^-1）]	镁[mg·kg^-1·d^-1（mmol·kg^-1·d^-1）]
0~6个月	2.0~4.0	2.0~4.0	32（0.8）	14（0.5）	5.0（0.2）
7~12个月	2.0~4.0	2.0~4.0	20（0.5）	15（0.5）	4.2（0.2）
1~13岁	2.0~4.0	2.0~4.0	11（0.2）	6（0.2）	2.4（0.1）
14~18岁	2.0~4.0	2.0~4.0	7（0.2）	6（0.2）	2.4（0.1）

4．并发症与防治措施

PN支持常见并发症见表12^[36]。

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表12

常见肠外营养并发症与防治措施

并发症	防治措施
机械性
导管阻塞、导管移位、血栓形成、穿刺损伤、导管折断	严格遵循经周围置入中心静脉置管与护理原则，由经过培训、有资质的医护人员进行操作；穿刺后X线片确定导管位置；常规用生理盐水和肝素冲管
感染性
导管相关血行感染	严格执行无菌操作，加强导管护理；有原因不明的发热或疑似导管相关感染症状时，抽取血培养之后迅速通过静脉应用广谱抗生素，明确病原后换成敏感抗生素治疗；拔除导管行导管培养
代谢性
水电解质紊乱	纠正紊乱，解除病因
再喂养综合征	长期禁食或重度营养不良者逐渐增加营养供给
高血糖或低血糖	监测血糖，控制糖速稳定
脂代谢异常	监测血脂水平，若发生高血脂，应减少或暂停使用脂肪乳剂
代谢性骨病	合理补充维生素、钙、磷、镁，适当运动，监测骨密度、维生素D水平
肝胆并发症	定期监测肝功能，尽可能开始肠内营养，已出现肝功能损害或长期需要肠外营养者，建议选择非单一大豆来源的脂肪乳剂

5．PN监测及启退时机

PN监测见表13，PN启动、退出时机根据EN供给量满足程度决定^[20]。

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表13

肠外营养监测表

项目		第1周	稳定后
摄入量	能量（kcal·kg^-1·d^-1）	qd	qd
	蛋白质（g·kg^-1·d^-1）	qd	qd
临床体征	皮肤弹性，囟门	qd	qd
	黄疸，水肿	qd	qd
生长参数	体重	qd~qod	biw~tiw
	头围	qw	qw
	身长	qw	qw
体液平衡	出入量	qd	qd
实验室检查	血常规	biw~tiw	qw~biw
	血钠、钾、氯	biw（或调整用电解质用量后第1天）	qw（或调整电解质用量后第1天）
	血钙	biw	qw
	血磷、镁	qw	prn
	微量元素	prn	prn（肝肾功能不全者、长期运用PN者）
	肝功能	qw	qw~qow
	肾功能	qw	qw~qow
	血浆甘油三酯，总胆固醇^a	qw	prn
	血糖	qd~qid	prn（调整配方后或临床出现低/高血糖症状）
	尿糖（无法监测血糖时）	同上	同上
中心静脉	渗出	bid~tid	bid~tid
导管监测	肢体肿胀	bid~tid	bid~tid
	肤色	bid~tid	bid~tid

注：^a血脂测定标本采集前6 h内，应暂停输注含脂肪乳剂营养液；qd，每日1次；bid，每日2次；tid，每日3次；qid，每日4次；qod，隔日1次；qw，每周1次；biw，每周2次；tiw，每周3次；qow，隔周1次；prn，必要时。

推荐意见4：

①EN不可行或EN供给量不足时应补充PN，新生儿连续3 d不足EN 70%，儿童连续3 d不足EN 50%，EN完全禁忌时均需行PN。（证据级别：B；推荐强度：强）

②当PN支持时间>2周，推荐PICC；PN支持时间为7~14 d，推荐CVC或PICC；PN支持时间<7 d，推荐PVC或CVC。当营养液制剂的渗透压超过900 mOsm/L时，推荐CVC或PICC途径。（证据级别：A；推荐强度：强）

③3岁以下婴幼儿PN制剂推荐小儿专用氨基酸、维生素和微量元素制剂；脂肪乳剂输注应常规监测血甘油三酯浓度。（证据级别：B；推荐强度：弱）

④PN时需关注机械性、感染性及代谢性并发症。危重症患儿输注葡萄糖时要关注应激性高血糖可能。（证据级别：B；推荐强度：弱）

⑤PN监测要关注临床体征和实验室指标，并个性化选择PN启动和退出机制。（证据级别：A；推荐强度：强）

四、CHD特殊情况营养支持（一）术后乳糜胸营养支持

术后乳糜胸除药物治疗及改善血流动力学、减轻静脉压力外，需严密控制饮食，除特殊情况不能进食外，一般不主张禁食。推荐不含脂或低脂食物，配方奶推荐含中链脂肪酸丰富的品种，如脱脂母乳^[37,38]。当乳糜胸水排出量≤20 ml·kg^-1·d^-1，给予1周高中链甘油三酯（medium-chain triglyceride，MCT）低长链甘油三酯（long-chain triglyceride，LCT）饮食，若乳糜胸水排出量仍然≤10 ml·kg^-1·d^-1，则需继续高MCT低LCT饮食6周（从发生乳糜胸开始计算术后）。若术后乳糜胸水≥20 ml·kg^-1·d^-1，则需PN结合奥曲肽治疗7~10 d，若排出量仍不减少，则需外科干预后继续PN，结合奥曲肽继续治疗7 d。

（二）体外生命支持（包括ECMO/VAD）状态营养支持

ECMO和（或）VAD支持患儿条件具备时建议采用检测REE行个体化指导，条件不具备参照危重症期能量推荐量（表3）。体外生命支持时应行胃肠道功能监测，血流动力学稳定时尽早EN，逐渐加量、加速度、加浓度，目标在第1周达到EN营养目标的2/3，不足部分PN补充^[21,39]。为保护膜肺，不推荐使用脂肪乳剂^[40]。

（三）相关药物对营养支持的影响

麻醉镇静药物对消化道功能有影响，血流动力学稳定应尽早调至合适范围直至停用^[41,42]。血管活性药物支持下患儿血流动力学稳定，无明确胃肠道禁忌证推荐早期EN支持。

（四）特殊CHD围手术期营养支持 1．Fontan术后蛋白丢失性肠病营养支持

蛋白丢失性肠病（protein-losingenteropathy，PLE）是Fontan姑息治疗后单心室循环患儿遇到的最具挑战性并发症之一。PLE时建议使用高蛋白（≥2 g·kg^-1·d^-1）、低脂肪（≤25%的热量摄入）、高MCT的膳食，以减少肠道蛋白质损失量和改善营养状况，调整肠道菌群，维持电解质平衡，并补充白蛋白、免疫球蛋白和脂溶性维生素^[43]。在严重腹泻时，可以禁食给予PN以使肠道得到休息并减少淋巴回流，以利于黏膜修复。

2．CHD合并坏死性小肠结肠炎时营养支持

早产儿和新生儿动脉导管依赖性CHD（主动脉缩窄、主动脉弓中断等）存在坏死性小肠结肠炎风险，应添加益生菌降低坏死性小肠结肠炎风险^[44,45]。确诊坏死性小肠结肠炎后应停EN，改为PN。当腹部症状缓解，大便隐血2次以上阴性时可开始滋养型喂养，少量多次或微泵微量输入并逐渐过渡到全EN支持，需限制渗透压。

3．伴吞咽困难患儿的营养支持

合并唇腭裂畸形、长期呼吸机辅助、会厌功能异常等可致呛咳，吞咽困难，使得喂养风险增加，常规声带评估及鼻-胃管管饲或特殊奶嘴可让患儿获益^[20]。MDT团队介入吞咽困难患儿的康复训练和喂养指导可以有效改善患儿营养状况。

推荐意见5：

①乳糜胸须控制饮食，推荐不含或低脂食物，配方奶推荐含中链脂肪酸丰富的品种。当乳糜胸水排出量≤20 ml·kg^-1·d^-1，给予1周高MCT低LCT饮食，若乳糜胸水排出量仍然≤10 ml·kg^-1·d^-1，则继续高MCT低LCT饮食6周（从发生乳糜胸开始计算术后）。若乳糜胸水≥20 ml·kg^-1·d^-1，PN结合奥曲肽治疗7~10 d，若排出量仍不减少，则外科干预后继续PN，结合奥曲肽继续治疗7 d。（证据级别：B；推荐强度：强）

②ECMO和（或）VAD时建议检测REE行个体化指导，条件不具备参照围手术期危重症期能量推荐量，蛋白质需求可按照3 g·kg^-1·d^-1估算供给，血流动力学稳定后尽早EN，第1周达到EN营养目标的2/3，EN不足部分PN补充。（证据级别：B；推荐强度：弱）

③合并坏死性小肠结肠炎时应当停EN，改为PN。当患儿腹部症状缓解且大便隐血2次以上阴性，可开始滋养型喂养，少量多次或微泵微量输入并逐渐过渡到全EN支持，控制合适的渗透压。（证据级别：B；推荐强度：弱）

④吞咽困难患儿，常规声带评估及鼻-胃管管饲或特殊奶嘴喂养。MDT团队尽早介入康复训练和喂养指导，可以有效改善患儿营养状况。（证据级别：B；推荐强度：弱）

五、全生命周期营养管理

全生命周期管理涵盖从出生、婴幼儿、青少年直至成年后的持续CHD相关管理，营养支持是CHD全生命周期管理重要一环。

1．术前营养管理

CHD患儿生后即面临营养风险，术前营养管理要做好营养风险和喂养能力评估。积极营养干预可提高手术耐受力，减少或避免术后并发症发生。欧洲临床营养与代谢协会《外科临床营养指南》要求中、重度营养不良患者在非急诊情况下，应先给予一定时间的营养支持再手术^[46]。应视病情危急程度，决定术前营养支持时间。术前营养支持以EN为主，心力衰竭患儿可采用经口直接喂养+鼻-胃管混合喂养。

2．出院后营养管理

出院后12个月是追赶生长的重要阶段，关注身高和体重，1岁内还需关注头围等指标。当追赶生长达到WHO生长曲线的P25，可恢复到正常营养管理。多学科联合门诊是指导CHD患儿出院后营养管理的重要保证。

3．青少年期和成年后营养管理

12~18岁青少年期是从儿童到成人接力管理的最佳时机，这一时期要保持适当的健康运动和合理的营养支持，尤其是摄入优质蛋白类食物。针对仍存在营养不良及多次手术患儿，应做好营养评估及MDT团队营养支持及管理。进入成年期CHD患者，要保持健康生活方式，不宜暴饮暴食导致过度肥胖而增加心脏负担。

推荐意见6：CHD全生命周期营养管理涵盖术前营养管理、围手术期全程化营养管理、青少年期和成年期营养管理。手术后12个月内是CHD患儿生长追赶的关键时期，开展心脏科与儿童保健科或临床营养科合作。（证据级别：B；推荐强度：强）

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